プリオン病と診断を受けた患者さん、そのご家族の皆様へ
プリオン病の原因が、異常プリオン蛋白だということが解明されてから、30年近くたちました。
現在のところは、まだ有効性が証明された治療法はありませんが、医学は日々進歩しており、研究は進んでいます。私たちはJACOPという研究グループを作って、この病気についてできるだけ早く治療法を開発しようとしています。
将来、お薬や治療法を開発する際に、そのお薬や治療法によって病状が改善したのかどうかを判断するためには、そもそも病気の自然の経過がどのようであるかを調べる必要があります。つまり、この病気の治療法や予防法を開発するためには、まずこの病気にかかった患者さんのご病状の時間経過を知る必要があるのです。こういった調査を自然歴調査と言います。
このプリオン病の自然歴に関する全国調査研究を実施することによって、お薬や治療法の候補となるものが見つかった際に、それが実際に病気の治療に役立つかどうかを評価することが可能になります。JACOPでは、このプリオン病の自然歴調査研究を実施しています。1999年より実施されているプリオン病の登録であるサーベイランス調査と重複しますので、2017年4月からは両者が連携してサーベイランス・自然歴調査として進めて参ります。
通常は、診察された医療施設の先生が、患者さんをご紹介くださるという形でこの研究が開始されますが、患者さんが主体となって、主治医の先生のご支援をいただきながら、この調査研究に参加していただく方法もあります。ご参加を希望される患者さん、またはそのご家族の方は、プリオン病サーベイランス事務局にご連絡ください。
プリオン病は、多数の病型を全て合わせても年間の発症者が250名くらいという非常に希少で、かつ平均の罹病期間が約1.5年と進行の早い病気です。したがって、治療薬の開発にはこの自然歴の解明が必須です。具体的には、病状の推移を医師による診察や、電話によるインタビューなどによって調査させていただきたく、皆様のご協力をお願いいたします。
主治医の先生へ
JACOPでは、プリオン病の自然歴調査研究を実施して来ましたが、効率化を図るため、2017年4月より、CJDサーベイランス調査と協働し、登録を進めております。
プリオン病と診断された患者さんについて、サーベイランス調査の同意を、もしご診断がpossibleあるいはprobableの方については、同時に自然歴調査の同意も取得して下さい。調査用紙に必要事項を記入後に事務局までご返信下さい。
サーベイランス調査の内容および登録手順等の詳細については、お手元の冊子のほかこちら
にてもご確認いただけますし、同意書や調査用紙も取得することができます。
通常は、まず診断をされた施設からのお申し出をいただき、「当該施設の施設登録」→「当該施設での倫理審査」→「実施承認」→「症例登録」と進みますが、倫理審査実施が困難な施設、患者さんの状態から、時間的損失が危ぶまれるケースでは、患者さんのご意思によって直接研究に参加していただくことができるよう、国立精神・神経医療研究センターにて倫理審査を受け、承認を得ております。すなわち、患者さんの希望により、患者さんの代わりにご登録いただくという形で研究にご参加いただくことになります。
患者さんが直接登録するとしても、ご診察や調査票の作成には、先生にご助力いただく必要がございます。どうぞ、よろしくお願い申しあげます。
ご不明な点がございましたら、プリオン病サーベイランス事務局におたずねください。
| ① 同意文書 | この文書は、患者さんやそのご家族の方のこの調査研究へのご参加の意思を証明するものです。主治医の先生よりご説明をいただき、患者さんがこの調査研究に参加すことに同意していただける場合には、この「同意文書」に署名をしてもらってください。「同意文書」の原本はご施設にて保管いただき、「同意確認書」のPDFをプリオン病サーベイランス事務局までメールで送付してください。詳細は事務局におたずねください。 [PDF] 説明同意文書 |
|---|---|
| ② 同意撤回書 | 主治医の先生のご説明を受けて、患者さんが一旦この調査研究への参加に同意した後で、やはりその同意を撤回したいという場合には、この「同意撤回書」に署名をしてもらってください。｢同意撤回書｣の原本はご施設にて保管いただき、「同意撤回書確認書」のPDFをプリオン病サーベイランス事務局までメールで送付してください。 [PDF] 同意撤回書 |
| ③ 電話連絡先の提供に関する同意文書 | 自然歴調査研究へ参加同意時に取得された患者もしくは代諾者の電話番号先等はこちらに記入して、PDFにパスワードを設定し、プリオン病サーベイランス事務局までメールで送付してください。 [PDF]電話連絡先の提供に関する同意文書 |
| ④自然歴調査 調査票 | 実際に調査する項目が記載されています。医学的専門的な内容が含まれますので、この調査票をダウンロードし、ご入力をお願いいたします。「調査票」は、サーベイランス事務局宛にメールで送付してください。 [xlsm] サーベイランス調査票 |
| ⑤自然歴調査票 |
[PDF] プリオン病自然歴調査 調査票【医師診察】 [PDF] プリオン病自然歴調査 調査票【電話調査】 |
